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12.- ENFERMEDADES TRANSMITIDAS
POR PRIONES

12. 1.- INTRODUCCIÓN
       En 1982 Stanley B. Prusiner propuso el nombre de "Prion" (partículas de proteína infecciosa) al agente vinculado a un grupo de desórdenes degenerativos del sistema nervioso central (encefalopatías espongiformes), que comparten características patológicas crónicas y progresivas.
       Las enfermedades originadas por priones adquieren una significación especial desde la aparición en el Reino Unido, en 1996, de la epidemia conocida como "enfermedad de las vacas locas" y la posterior descripción en personas jóvenes de una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
       Las encefalopatías espongiformes afectan a los animales (Scrapie en cabras y ovejas, "enfermedad de las vacas locas" en bovinos, etc.) y al hombre, las cuales podemos clasificar en:
  Esporádicas: Enfermedad de Creutzfeldt Jakob: clásica, variante de Heidenhain, variante de Brownell-Oppenheimer y Panencefalopática.
  Adquiridas:
  Kuru (canibalismo).
  Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob yatrogénica: hormona de crecimiento, gonadotrofina, trasplante de cornea, electrodos (EEG) de implantación directa, intervenciones en neurocirugía fundamentalmente con implante de duramadre.
  Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
  Familiares:
  Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar.
  Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker.
  Insomnio familiar fatal.
  Enfermedades por priones atípicas (mutaciones) En la forma habitual, la fase de incubación es larga (10 a 35 años) y durante este período no existe ningún test diagnóstico. Durante la fase clínica, el diagnóstico se confirma únicamente por examen histopatológico del sistema nervioso central (SNC): espongiosis con vacuolización neuronal, proliferación astrocitaria e hipertrofia de la glia sin signos inflamatorios ni desmielinización. Esta espongiosis corresponde a la acumulación de una isoforma patológica (PrPcs) de una proteína normal del SNC que es la proteína P.
       Los priones están constituidos por partículas proteínicas, se estima que el agente es más pequeño que la mayoría de los virus y muy resistente al calor, a los rayos ultravioleta, a las radiaciones ionizantes, y a los desinfectantes que habitualmente inactivan a bacterias y virus.
       El factor común de estas enfermedades consiste en que a consecuencia de la infección una proteína del huésped (PrPc) es convertida a la forma (PrPcs) que es resistente a la degradación por digestión proteolítica y en consecuencia se acumula dentro del huésped.
       La escasa incidencia de las enfermedades por priones en nuestro medio dificulta sospechar y, por este motivo, poner en práctica las medidas de prevención específicas ante los posibles casos.

12. 2.- EPIDEMIOLOGÍA
       La Organización Mundial de la Salud (OMS), establece una clasificación de los órganos, tejidos y/o fluidos según el grado de infectividad encontrado en los estudios experimentales en las diferentes especies:
INFECTIVIDAD
TEJIDO
ALTA Cerebro Ojo Médula espinal Glándula pituitaria Bazo Duramadre Timo Amígdalas Ganglio linfático periféricos Tejido linfático Placenta y membranas Intestino
MODERADA O BAJA Nervios periféricos Líquido cefalorraquídeo Páncreas Hígado Glándula suprarrenal Pulmón
NO SE HAN RELACIONADO CON INFECTIVIDAD EN NINGUNA ESPECIE Leche Saliva Piel Semen Orina Músculo esquelético Heces Sangre* Riñón
* Se ha detectado transmisión postransfusional del prión en ovinos.


12. 3.- PACIENTES DE RIESGO
        Conocida la infectividad de los órganos, tejidos y/o fluidos, debemos tener en cuenta como potenciales transmisores de estos agentes en el ámbito hospitalario los pacientes que:
  Sean diagnosticados de ECJ o cualquier otra enfermedad por priones.
  Presenten signos o síntomas de sospecha de padecer estas enfermedades.
  Hayan sido intervenidos neuroquirúrgicamente y más aún si han recibido implantes de duramadre intracraneal; se les haya administrado algún tratamiento con hormonas de crecimiento, gonadotropinas o extractos cerebrales.
  Sean familiares en primer grado de una persona fallecida por estas enfermedades priónicas o con gran probabilidad de haberla padecido.
       Dada la baja incidencia de estas enfermedades en la población general, la posibilidad de ser origen de una contaminación hospitalaria a otros pacientes se considera mínima.

12. 4.- PROCEDIMIENTOS DE RIESGO
       Los procedimientos, considerados de riesgo, son los invasivos en los que se entra en contacto con órganos y tejidos con un alto, moderado o bajo título de infectividad según la clasificación de la OMS. Los procedimientos no invasivos no requieren precauciones especiales.

12. 5.- MEDIDAS PREVENTIVAS EN LA ASISTENCIA
A PACIENTES CON ESTAS ENFERMEDADES O
CON SOSPECHA DE PADECERLAS

Medidas generales
  No es necesaria habitación individual, aislamiento específico ni trato clínico rutinario diferenciado. Es imprescindible, como en cualquier otro paciente, aplicar las Precauciones Universales.
  La mayor infectividad está asociada a las muestras procedentes del SNC. La recogida de biopsias cerebrales y LCR debe realizarse con guantes y protección ocular.
  Siempre que sea posible se ha de utilizar, para cualquier actividad a realizar en estos enfermos, material de un solo uso (desechable), en caso de que no sea factible seguir las medidas recomendadas en el apartado de limpieza-esterilización.
  Utilizar hipoclorito sódico (lejía) para la limpieza de suelos y superficies contaminados por salpicaduras, derrames, tejidos y fluidos potencialmente contaminados. La lejía se utilizará a concentraciones de 20.000 ppm (2% de cloro libre) que se logra con una dilución del 50% de agua y, 50% de lejía. También se pude utilizar hidróxido sódico 1N o 2N.

Limpieza, desinfección y esterilización del material médico
       Los priones son resistentes a múltiples procedimientos de inactivación y desinfección: calor seco, ultrasonidos, rayos ultravioleta, radiaciones ionizantes, alcoholes, formaldehído, glutaraldehído, iodóforos, óxido de etileno, peróxido de hidrógeno, derivados fenólicos e incluso la esterilización en autoclave de vapor utilizada habitualmente para ciclos de textil o instrumental.
       Cualquier material reutilizable que se haya usado en estos pacientes y especialmente el instrumental médico quirúrgico que haya estado en contacto con órganos o tejidos requiere un cuidado, manejo y tratamiento posterior especial que puede establecerse en 3 etapas:

Limpieza
  Eliminación de impurezas y restos visibles en el material inmediatamente después de utilizarlo.
  Inmersión durante 15 minutos en un detergente desincrustante alcalino (que posteriormente se eliminará por incineración).
  No utilizar detergentes que contengan aldehidos (glutaraldehidos, formaldehidos, formol etc) ya que estan formalmente contraindicados por que facilitan una acción protectora frente al resto de los procedimientos a utilizar con posterioridad.
  El material utilizado en estos pacientes deberá llegar a la Central de Esterilización:
  Separado del resto del material médico-quirúrgico
  Protegido con una bolsa impermeable
  Solicitando reprocesado en ciclo de priones
  El personal encargado de la etapa de lavado irá protegido adecuadamente: guantes, mascarilla con protector facial y delantal impermeable.
  Esta etapa es muy importante, reduce notablemente la carga de infectividad y condiciona la eficacia de las etapas siguientes.

Descontaminación química con Hipoclorito sódico
  Hipoclorito sódico (lejía común): uUtilizar concentraciones de 20.000 ppm de cloro libre (2% de cloro libre) durante 1 hora a temperatura ambiente (20º C). Hay autores que recomiendan hasta 2 horas (2% de cloro libre se logra con una dilución a la mitad de la lejia común).
  También ese válido el hidróxido sódico (sosa caústica): utilizar concentraciones 1-2 N durante 1 hora, aunque hay autores que aconsejan hasta 2 horas.
  Aclarar con abundante agua. Considerar las características de corrosividad, compatibilidad, irritación etc de cada uno de estos preparados, así como su estabilidad. Es preferible su preparación el mismo dia de uso

Esterilización por calor húmedo (vapor de agua)
  El método recomendado para la esterilización de estos agentes, hasta el momento actual, es el de esterilización por calor humedo en autoclave de prevacio. La descontaminación química no garantiza la inactivación total.
  Utilizar un ciclo a una temperatura de 134º C (+4/-0º C, 3.10 kgs/cm2) durante 18 minutos, (de meseta de esterilización real).
  Como alternativa se pueden utilizar 6 ciclos separados de 3 minutos de meseta de esterilización cada uno a la misma temperatura de 134º C (+4/-0º C, 3.10 kgs/cm2).
  En el caso de utilizar un autoclave de desplazamiento gravitatorio ha de usarse un ciclo de 1 hora a la temperatura de 132º C, (3.10 kgs/cm2).

Tratamiento de los residuos sanitarios procedentes de estos enfermos
       Se debe destruir por incineración:

  Todo el material desechable utilizado en la atención (agujas, jeringas, sistemas de recolección de muestras, guantes, mascarillas). Todo el material desechable utilizado en la realización de las autopsias (hojas de bisturí, mascarillas, guantes de goma, delantal, sábanas de plástico y hojas de celulosa empleadas en el aislamiento del cadaver o del cerebro, tanto durante su extracción como durante los procedimientos de corte y toma de muestra).
  Los restos de tejido cerebral, después de efectuado el diagnóstico neuropatológico, junto con la solución contaminada de formol (se incinerará en el mismo contenedor en el que se guardaron). Si la autopsia ha sido más extensa que la extracción del cerebro, se destruirán todos los restos de los tejidos, del mismo modo que los cerebrales, después de haberse realizado el diagnóstico anatomopatológico.
  Para la eliminación de líquidos (fijadores, solventes.etc), si son pequeños volúmenes de líquido deben ser convenientemente absorbidos con serrín y luego incinerados en sus contenedores. Cantidades mayores deben ser directamente introducidas en contenedores e incinerados. Las soluciones de formol deben ser eliminadas siempre por incineración. Los líquidos compuestos fundamentalmente por agua pueden descontaminarse por autoclave o bien mediante tratamiento con hipoclorito sódico hasta alcanzar una concentración de 20.000 ppm de cloro.
  Los electrodos subcutáneos o intramusculares y los electrodos intracraneales serán destruidos por incineración despues de su uso en un paciente. En los electrodos blandos de contacto de Electroencefalografía (EEG), sus almohadillas, podrían ser destruidas despues de cada uso si su calidad es dudosa después de la desinfección.
  La placenta y las membranas de los recién nacidos procedentes de madres que hubieran recibido hormonas hipofisarias o implantes de duramadre.

12. 6.- ACTITUD ANTE EXPOSICIONES ACCIDENTALES
A MATERIAL BIOLÓGICO

Limpieza y/o desinfección de la zona expuesta
  En el caso de exposición percutánea (Pinchazo/corte) irrigar abundantemente la herida con una solución de hipoclorito sódico (Lejía) al 0,5 % durante 5 a 10 minutos y aclarar con agua.
  Si la exposición es no parenteral, lavar la zona durante 5-10 minutos con una solución de hidróxido sódico 1N o bién hipoclorito sódico (Lejía) al 0,5 % durante 5 a 10 minutos y aclarar con agua.
  Si la exposición es en mucosas ocular u oral lavar abundantemente con agua o solución salina.

Declaración del accidente
       Cualquier accidente se registrará en el Servicio de Prevención de Riesgos Laborales en presencia del accidentado, para su tipificación y seguimiento a los efectos clínicos y administrativo-laborales.